ΤΗΣ ΔΡΟΣ ΑΝΤΙΓΟΝΗΣ ΓΡΗΓΟΡΙΟΥ*
Το Συστηματικό Σκληρόδερμα είναι μια χρόνια συστηματική αυτοάνοση νόσος του συνδετικού ιστού, που χαρακτηρίζεται από ίνωση του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων, με έκδηλες αλλαγές στο μικροαγγειακό και ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος. Έχει αρκετές διαφορές από οποιαδήποτε άλλη πάθηση του ανθρώπου και κρύβει διάφορα μυστικά, γι’αυτό κάποιοι το έχουν χαρακτηρίσει και ως μυστηριώδες νόσημα. Οι ακριβείς του αιτίες δεν έχουν ακόμα προσδιορισθεί. Η επικράτησή του και διάδοσή του ποικίλλει σε διάφορους πληθυσμούς, κάτι που πιθανόν να υποδεικνύει γονιδιακή προδιάθεση και πιθανή πυροδότησή του από έκθεση σε περιβαλλοντικούς παράγοντες. Στην Ευρώπη παρατηρούνται 80-150 περιστατικά σε ένα εκατομμύριο ενηλίκους. Είναι 3 φορές πιο συχνό στις γυναίκες από ότι στους άντρες και μπορεί να εμφανιστεί σε κάθε ηλικία με μεγαλύτερη σπανιότητα στα παιδιά.
Πώς εκδηλώνεται το Σκληρόδερμα:
Το Σκληρόδερμα πήρε το όνομα του από το πιο εμφανές κλινικό του εύρημα που είναι το ‘σκληρό δέρμα’. Παρατηρούνται αλλαγές στη σύσταση και την υφή του δέρματος με τελικό αποτέλεσμα το δέρμα να ατροφεί, να χάνει την ελαστικότητά του και να εμποδίζει τις κινήσεις. Ένα από τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα του Σκληροδέρματος είναι το φαινόμενο Raynaud’s, δηλαδή η δημιουργία αλληλουχίας χρωμάτων στο δέρμα, κυρίως των χεριών και των ποδιών (το δέρμα γίνεται χλωμό, κυανό και ερυθρό). Κάποιες φορές αυτό έχει ως συνέπεια τη δημιουργία ελκών στα άκρα τα οποία είναι επώδυνα και δύσκολα επουλώνονται. Επιπρόσθετα, το Σκληρόδερμα ως συστηματική πάθηση μπορεί να προσβάλλει και πολλά ζωτικά όργανα:
Πνεύμονες: Ελαττώνεται η ικανότητα των πνευμόνων να διακινούν οξυγόνο στο αίμα προκαλώντας συμπτώματα δύσπνοιας και κόπωσης. Επίσης μπορεί να προκληθεί αυξημένη πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες.
Νεφρά: Μπορεί να αυξηθεί σοβαρά η πίεση στις αρτηρίες των νεφρών, έχοντας ως συνέπεια ταχεία νεφρική βλάβη, που αν δεν αντιμετωπισθεί αποτελεσματικά, μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη νεφρική ανεπάρκεια μέχρι και απώλεια της ζωής,
Καρδία: Είναι δυνατόν να δημιουργηθεί μυοκαρδιοπάθεια, περικαρδιακή συλλογή και να προκληθούν αρρυθμίες.
Πεπτικό σύστημα: Υπάρχει δυσκολία στην κατάποση και εμφάνιση γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης, όπως και εμφάνιση διαρροιών ή δυσκοιλιότητας.
Μυοσκελετικό σύστημα: Εμφανίζονται συμπτώματα πόνου και οιδημάτων στις αρθρώσεις με αποτέλεσμα δυσκολία στις κινήσεις.
Πώς γίνεται η Διάγνωση:
Η διάγνωση του Σκληροδέρματος απαιτεί εξέταση από Ρευματολόγο που μέσα από ένα καλό ιστορικό και με μια λεπτομερή κλινική εξέταση θα στείλει τις απαραίτητες διαγνωστικές εξετάσεις. Αυτές είναι εξετάσεις αίματος (ειδικά αντισώματα), αλλά και απεικονιστικές εξετάσεις. Μια από τις μοντέρνες τεχνικές που χρησιμοποιείται για τη διάγνωση της φλεγμονής στις αρθρώσεις και των πιθανών αλλοιώσεων των αρθρώσεων λόγω του Σκληροδέρματος είναι και το υπερηχογράφημα (ultrasound). Η πρώιμη διάγνωση βοηθάει στην έγκαιρη θεραπευτική παρέμβαση με στόχο την τροποποίηση της πορείας της νόσου προς το καλύτερο.
Πώς αντιμετωπίζονται οι ασθενείς με Σκληρόδερμα:
Η θεραπεία είναι διαφορετική για κάθε ασθενή και εξαρτάται τόσο από τη μορφή, το στάδιο και τη χρονική περίοδο της νόσου. Την τελευταία δεκαετία έχουν γίνει δραματικές αλλαγές και σήμερα υπάρχουν θεραπείες που επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου και μειώνουν τη βαρύτητα των συμπτωμάτων. Βελτιώνεται με αυτό τον τρόπο η ποιότητα ζωής του ασθενή, ελαττώνονται οι επιπλοκές της νόσου και επεκτείνεται το προσδόκιμο επιβίωσης. Χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως επίσης χορηγούνται και στοχευμένες θεραπείες στα διάφορα όργανα που επηρεάζονται. Για παράδειγμα, δίνονται ειδικά αντιυπερτασικά φάρμακα όπως και φάρμακα που περιορίζουν τη βλάβη των αγγείων. Ενθαρρυντικά δεδομένα έχουν δημιουργηθεί επίσης και με τα τελευταία δεδομένα από τη χρησιμοποίηση βλαστικών κυττάρων.
Το Σκληρόδερμα είναι αναμφίβολα μια σοβαρή νόσος. Η ακατανόητη για τον ασθενή και το περιβάλλον του προσβολή του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων αλλά και η απροσδόκητη φύση της πάθησης διαταράσσει σε μεγάλο βαθμό την ποιότητα ζωής των ασθενών. Η επιβίωση, όταν πλέον η νόσος έχει προχωρήσει, παραμένει χαμηλή. Παρόλα αυτά, με τα άλματα των τελευταίων δέκα χρόνων στον τομέα της Ρευματολογίας, τα αποτελέσματα των θεραπειών στο Σκληρόδερμα έχουν βελτιωθεί. Η στενή παρακολούθηση από ένα έμπειρο Ρευματολόγο βοηθάει στην έγκαιρη διαπίστωση μιας σημαντικής επιπλοκής και με την εφαρμογή της κατάλληλης θεραπείας μπορεί να αποφευχθούν μη αναστρέψιμες βλάβες και επικίνδυνες καταστάσεις για τη ζωή. Με την ανάπτυξη στην τεχνολογία και την εισαγωγή μοντέρνων μεθόδων φαίνεται πως έχει δημιουργηθεί μια σημαντική πλατφόρμα για ένα πιο αισιόδοξο μέλλον.
*Consultant Ρευματολόγος και Παθολόγος, MD, CCT (UK), MRCP (UK), MRCP (Rheumatology), MSc (King’s College London), PgC (Musculoskeletal Ultrasound)
