Πολλαπλή Σκλήρυνση, η συχνότερη νευρολογική πάθηση


Πάνω από 2 χιλιάδες ασθενείς στην Κύπρο, 90 νέα περιστατικά κάθε χρόνο

ΤΟΥ ΔΡΟΣ ΜΑΡΙΟΥ ΠΑΝΤΖΑΡΗ*

Η Πολλαπλή Σκλήρυνση (ΠΣ) είναι μια χρόνια φλεγμονώδης και εκφυλιστική νόσος με έντονη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού μας συστήματος το οποίο προκαλεί βλάβες στο κεντρικό μας νευρικό σύστημα. Αποτελεί την πιο συχνή νευρολογική πάθηση της ενήλικης ζωής και εκδηλώνεται σε ηλικίες από 18 μέχρι και 55 περίπου χρόνων. Παρατηρείται πιο συχνά σε γυναίκες σε αναλογία περίπου 3:2. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη φλεγμονής τόσο στον εγκέφαλο όσο και στο νωτιαίο μυελό, το κεντρικό μας νευρικό σύστημα (ΚΝΣ), που προκαλεί από τη μια καταστροφή της μυελίνης των νεύρων (απομυελίνωση) και από την άλλη εκφυλιστική καταστροφή των αξόνων των νεύρων (νευραξόνων). Η φλεγμονή μπορεί να οφείλεται στην είσοδο   ενεργοποιημένων λεμφοκυττάρων από το αίμα προς το ΚΝΣ ή να προκαλείται από κάποια αιτία μέσα στο ΚΝΣ. Δεν είναι σίγουρο σήμερα ποια από τις δύο θεωρίες είναι σωστή.

Ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα που στρέφονται ενάντια στην μυελίνη και άλλα στοιχεία του ΚΝΣ δημιουργούνται νωρίς στην ηλικία και οφέιλονται σε  διαταραχή της ανοσολογικής μας ανοχής. Δηλαδή εκείνης της φυσιολογικής κατάστασης στην οποία τα κύτταρα του ανοσοποιητικού μας συστήματος αναγνωρίζουν τις δικές μας πρωτεΐνες- αντιγόνα ότι είναι πραγματικά δικά μας και έτσι δεν επιτίθενται έναντι σε αυτά! Για την ομαλή και φυσιολογική ανάπτυξη της ανοσολογικής ανοχής σημαντικό ρόλο διαδραματίζουν από την παιδική μας ηλικία ο θύμος αδένας και η φυσιολογική μας εντερική μικροβιακή χλωρίδα (μικροβίωμα). Οποιεσδήποτε διαταραχές μπορεί να επηρεάσουν αυτή την ομαλή ανάπτυξη της ανοσολογικής ανοχής, π.χ. ανεπάρκεια βιταμίνης D, λοίμωξη από τον ιό Epstein Barr (Λοιμώδης Μονοπυρήνωση), κακές διατροφικές συνήθειες καθώς και η μη έγκαιρη επαφή και η ανεπαρκής συμβίωση με τους μικροοργανισμούς που φυσιολογικά εποικίζουν το  έντερό μας, μπορεί να οδηγήσουν σε ανοσολογική  διαταραχή με κατάληξη στην ανοσολογική δυσανεξία, όπου δικά μας μόρια- πρωτείνες (αντιγόνα) θεωρούνται ξένα και το ανοσοποιητικό μας σύστημα τους επιτίθεται κάτω από συγκεκριμένες συνθήκες.

Παράλληλα με την πιο πάνω θεωρία και φλεγμονώδη διεργασία, παρατηρείται και μία ταυτόχρονη εντός του ΚΝΣ εκφύλιση των νευραξόνων η οποία ξεκινά από την έναρξη της νόσου και δεν φαίνεται να σχετίζεται άμεσα με την φλεγμονή που προκαλούν τα ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα και η οποία είναι συνεχής και ασταμάτητη.

Η ΠΣ στο 85-90% των ασθενών εκδηλώνεται με την μορφή των υποτροπών (επεισοδίων, κρίσεων), κατά τις οποίες όταν αναπτύσσεται φλεγμονή στο ΚΝΣ εμφανίζονται συμπτώματα τα οποία μετά πάροδο κάποιων εβδομάδων, με ή χωρίς θεραπεία, υποχωρούν. Αυτή είναι η μορφή της Υποτροπιάζουσας ΠΣ, Στο υπόλοιπο 10-15% των ασθενών η νόσος εκδηλώνεται από την αρχή με προοδευτική εξέλιξη (Πρωτοπαθής Προϊούσα ΠΣ) η οποία κάποτε μπορεί να παρουσιάζει και υποτροπές (Υποτροπιάζουσα Προϊούσα ΠΣ). Τέλος, στο μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών με Υποτροπιάζουσα ΠΣ, μετά πάροδο 15-20 ετών, η μορφή αυτή αρχίζει να εμφανίζει προοδευτική εξέλιξη (Δευτεροπαθής Προϊούσα ΠΣ).

Στον κόσμο σήμερα υπολογίζουμε ότι υπάρχουν περίπου 2,5-2.7 εκατομμύρια ασθενείς με ΠΣ. Στην Κύπρο ο αριθμός αυτός υπολογίζεται να είναι πάνω από τις 2,000 (2,200-2,300 περίπου). Το πόσο πολλοί ασθενείς της ΠΣ υπάρχουν σε κάθε χώρα υπολογίζεται με τον αριθμό των ασθενών σε κάθε 100,000 κατοίκους και αυτό ονομάζεται επιπολασμός της νόσου για κάθε χώρα. Στην Κύπρο ο επιπολασμός της ΠΣ υπολογίζεται να είναι γύρω στο 200/100,000 κατοίκους. Τέλος ο αριθμός των νέων περιστατικών που διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο στην Κύπρο είναι περίπου 90 (συχνότητα της νόσου).

Στο Ινστιτούτο Νευρολογίας και Γενετικής Κύπρου παρακολουθούνται πάνω από  1400 ασθενείς με ΠΣ ενώ παράλληλα υπάρχει πολυθεματική ομάδα παρακολούθησης των ασθενών με ψυχολόγο, λογοθεραπευτή, τμήμα φυσικοθεραπείας, εξειδικευμένο νοσηλευτικό προσωπικό και θάλαμο και ιατρούς άλλων ειδικοτήτων για την αντιμετώπιση της πολυσυμπτωματικής αυτής νόσου με διαταραχές από όλα σχεδόν τα άλλα συστήματα του ανθρώπινου σώματος. 

Άγνωστη παραμένει μέχρι σήμερα η αιτία και η προέλευση της Πολλαπλής Σκλήρυνσης. Θεωρείται ότι σημαντικό ρόλο διαδραματίζουν γενετικοί παράγοντες και (σε μεγαλύτερο βαθμό) περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως ιογενείς λοιμώξεις, η βιταμίνη D, το κάπνισμα, η έκθεση σε ακτινοβολίες κλπ.

Η μελέτη του Κυπριακού πληθυσμού παρουσιάζει αρκετές ιδιαιτερότητες και διαφορές από ότι οι πληθυσμοί που προέρχονται από την Ευρώπη, τη Βόρεια Αμερική και Αυστραλία. Ένα σημαντικό στοιχείο από τα δημογραφικά στοιχεία των ασθενών του ΙΝΓΚ αφορά στην ηλικία έναρξης της νόσου. Είναι γνωστό ότι στο 80-90% των περιστατικών με ΠΣ η νόσος εμφανίζεται στις ηλικίες μεταξύ 20-40 χρονών. Στον κυπριακό πληθυσμό το 85% των περιστατικών η νόσος εμφανίζεται σε ηλικίες μεταξύ 20-55 χρονών, με ποσοστό περίπου 25% των ασθενών να εκδηλώνουν τη νόσο σε ηλικίες μεταξύ 40-55 χρονών.

Για τη θεραπεία της νόσου χορηγείται στις υποτροπές κορτιζόνη, κύρια ενδοφλέβια αλλά και από του στόματος σε μια προσπάθεια να περιορίσουμε τη φλεγμονή και τις συνέπειες αυτής, δηλαδή τα συμπτώματα και την αναπηρία που αυτά προκαλούν στους ασθενείς. Παράλληλα σήμερα διαθέτουμε (για την Υποτροπιάζουσα Πολλαπλή Σκλήρυνση) πληθώρα φαρμάκων ώστε να μειώνουμε σημαντικά την πιθανότητα εκδήλωσης των υποτροπών, τη δημιουργία καινούργιων φλεγμονών- εστιών στο MRI των ασθενών και την οποιαδήποτε επιδείνωση της αναπηρίας τους. Επιπρόσθετα με τα νεότερα αυτά φάρμακα παρατηρούμε και μείωση του ρυθμού της ετήσιας ποσοστιαίας απώλειας εγκεφαλικού ιστού (εγκεφαλική ατροφία). Σήμερα διαθέτουμε στην θεραπευτική μας φαρέτρα και φάρμακο για την Πρωτοπαθή Προϊούσα ΠΣ όπως επίσης και φάρμακο με ένδειξη τη Δευτεροπαθή Προϊούσα ΠΣ.  

Η παρακολούθηση του ασθενή με την ΠΣ προϋποθέτει σήμερα την ύπαρξη εξειδικευμένων κέντρων παρακολούθησης και θεραπείας της ΠΣ, καλή γνώση της νόσου, των φαρμάκων και πολύ συχνή και στενή παρακολούθηση των ασθενών για να μπορούμε να αποφασίζουμε, όταν θα πρέπει να αποφασίσουμε ποιο είναι το καταλληλότερο φάρμακο στη δεδομένη στιγμή για τον κάθε ασθενή. Παράλληλα τα εξειδικευμένα κέντρα που παρακολουθούν ασθενείς με ΠΣ πραγματοποιούν και αρκετά ερευνητικά προγράμματα και μελέτες.

Μέσα από την πανδημία της νόσου Covid-19 που μας ταλαιπωρεί τους τελευταίους 18 μήνες, έχουμε παρατηρήσει ότι η εκδήλωση της νόσου από τον κορωνοϊό σε ασθενείς με ΠΣ δεν είναι πιο συχνή ούτε πιο σοβαρή από ό,τι στον υπόλοιπο πληθυσμό. Τα φάρμακα τα οποία λαμβάνουν οι ασθενείς δεν αυξάνουν ούτε την πιθανότητα νόσησης ούτε και προκαλούν πιο βαριά νόσηση από τον κορωνοϊό Sars Cov-2. Οι ασθενείς με ΠΣ όταν νοσήσουν με κορωνοϊό δεν παρουσιάζουν ιδιαίτερη επιδείνωση της ασθένειάς τους. Τέλος να αναφέρουμε ότι ο εμβολιασμός προστατεύει τους ασθενείς με ΠΣ έναντι στη νόσο Covid-19. Οι ασθενείς με ΠΣ οι οποίοι λαμβάνουν θεραπεία για την νόσο τους δεν έχουν κανένα πρόβλημα να λάβουν οποιοδήποτε από τα υφιστάμενα εμβόλια, με μια μικρή ανησυχία για τα εμβόλια με την τεχνολογία του ζωντανού τροποποιημένου ιού-φορέα τμήματος του γενετικού υλικού του κορωνοϊού και οι ανοσοκατασταλτικές θεραπείες που κάποιοι ασθενείς λαμβάνουν. Λόγω έλλειψης επαρκών στοιχείων ασφάλειας χορήγησης τους σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς, γίνεται εισήγηση όπως η χορήγηση τους αποφευχθεί. Ο εμβολιασμός παράλληλα δεν προκαλεί καμία έξαρση της νόσου, ούτε και επιδείνωση των συμπτωμάτων αυτής.

Στο Ινστιτούτο εκπονούνται αρκετές έρευνες που αφορούν στην Πολλαπλή Σκλήρυνση τόσο σε επίπεδο διδακτορικών φοιτητών όσο και μεταπτυχιακών. Μελετούμε τη συμμετοχή και συμβολή των ιών σε κύπριους ασθενείς με ΠΣ,   μελετάται η γενετική ανάλυση υποδοχέων σε ανοσοκύταρα σε ασθενείς με ΠΣ, το μικροβίωμα καθώς επίσης και ο χαρακτηρισμός μοριακών δρόμων που εμπλέκονται στην παθογένεια της ΠΣ καθώς  και η συμμετοχή αυτοαντισωμάτων. Επίσης, μελετούνται τα ολιγοδενροκύτταρα, τα αστροκύτταρα και οι παθολογία κοντά στις συνάψεις αυτών των νευρώνων μέσα στο ΚΝΣ. Αρκετά άλλα εργαστήρια και κλινικές του Ινστιτούτου Νευρολογίας & Γενετικής Κύπρου  διενεργούν παράλληλα κι’ άλλα ερευνητικά προγράμματα σε σχέση με την ΠΣ πάντα μέσα στα πλαίσια της ηθικής ερευνητικής προσπάθειας και πάντα εγκεκριμένα από την Εθνική Επιτροπή Βιοηθικής Κύπρου.

*Ανώτερος Νευρολόγος,

Επικεφαλής Τμήματος Νευροανοσολογίας,

Καθηγητής Σχολής Μοριακής Ιατρικής,

Ινστιτούτο Νευρολογίας & Γενετικής Κύπρου




Comments (0)


This thread has been closed from taking new comments.



Newsletter












867