ΤΟΥ ΔΡΟΣ ΑΛΕΞΗ ΠΑΠΑΔΟΠΟΥΛΟΥ*
Η πνευμονική ίνωση αποτελεί μια ετερογενή ομάδα νοσημάτων του αναπνευστικού συστήματος, οι οποίες χαρακτηρίζονται από διαταραχή στην ανταλλαγή των αερίων λόγω πάχυνσης του τοιχώματος των κυψελίδων. Με απλά λόγια, στους ασθενείς με πνευμονική ίνωση αναπτύσσεται ουλώδης ιστός ανάμεσα στους σάκους όπου μεταφέρεται το οξυγόνο (κυψελίδες) και στα αγγεία (τον τελικό στόχο του οξυγόνου) ο οποίος βέβαια δυσκολεύει τη μεταφορά του οξυγόνου. Η ανάπτυξη αυτή του ουλώδους ιστού ονομάζεται ίνωση, η οποία προοδευτικά γίνεται εντονότερη με επακόλουθο την πτώση του οξυγόνου στο αίμα των ασθενών.
Τί είναι η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (ΙΠΙ); Είναι ο κυριότερος εκπρόσωπος των ιδιοπαθών διάμεσων πνευμονιών, και σε αυτήν προσδίδεται ο όρος ‘ιδιοπαθής’ γιατί ακριβώς είναι άγνωστος ο λόγος ανάπτυξης της πάχυνσης αυτής. Ωστόσο, κάποια γεγονότα έχουν συνδεθεί με την ανάπτυξη ΙΠΙ όπως το κάπνισμα, η γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση και οι υποτροπιάζουσες αναπνευστικές λοιμώξεις. Η εμφάνιση ΙΠΙ σε ηλικίες κάτω των 50 ετών είναι σπάνια και η μέση ηλικία διάγνωσης είναι τα 66 έτη. Αν και οι άντρες φαίνεται να προσβάλλονται από ΙΠΙ συχνότερα από τι γυναίκες, η συχνότητα εμφάνισής της στο γυναικείο πληθυσμό βρίσκεται σε ανοδική πορεία.
Ποια είναι τα συμπτώματα της ΙΠΙ; Οι ασθενείς παρουσιάζουν αρχικά έντονο ξηρό βήχα ο οποίος δεν υποχωρεί και συχνά αποτελεί το πιο ενοχλητικό σύμπτωμα για τον ασθενή. Η ανάπτυξη δύσπνοιας αρχικά μόνο κατά την κόπωση και έπειτα ακόμα και στην ηρεμία είναι επίσης κυρίαρχο σύμπτωμα της ΙΠΙ. Η γενικευμένη αδυναμία, κόπωση και πολλές φορές η απώλεια σωματικού βάρους και κυρίως μυϊκής μάζας προστίθενται συνήθως στη πορεία της ασθένειας. Επίσης, χαρακτηριστικές είναι οι συχνές και εμμένουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού και η παρουσία πληκτροδακτυλίας δηλ. τα νύχια στα δάκτυλα των χεριών (και πολλές φορές και των ποδιών) γίνονται κυρτά και πλατειά, και το ακροδάχτυλο αποκτά μια διόγκωση που θυμίζει «πλήκτρα τυμπάνου» (φώτο).
Γιατί η ΙΠΙ χαρακτηρίζεται ως σιωπηλός δολοφόνος; Γιατί ακριβώς τα αρχικά αυτά συμπτώματα είναι άτυπα και συνήθως αποδίδονται από τους ασθενείς σε άλλες αιτίες (βήχας λόγω καπνιστικής συνήθειας, δυσκολία στην αναπνοή λόγω ηλικίας, κ.α.). Ο συνήθης χρόνος διάγνωσης είναι αρκετά μεγάλος, 2 περίπου χρόνια μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων και μελέτες δείχνουν ότι οι μισοί περίπου ασθενείς αρχικά δεν διαγιγνώσκονται ορθά. Αν αναλογιστούμε ότι η μέση επιβίωση των ασθενών με ΙΠΙ είναι 3-5 έτη μετά τη διάγνωση, αντιλαμβάνεται εύκολα κάποιος τον πολύτιμο χρόνο ο οποίος χάνεται στα αρχικά στάδια.
Πόσο συχνή είναι η ΙΠΙ; Η ΙΠΙ προσβάλει περίπου 12-43 άτομα/100.000 ανά το παγκόσμιο και αυτή τη στιγμή υπολογίζονται 3 εκατομμύρια ασθενείς με ΙΠΙ ανά την υφήλιο. Εάν πάρουμε ως βάση τους αριθμούς αυτούς οι οποίοι προκύπτουν από διεθνείς δημοσιεύσεις, τότε στην Κύπρο υπολογίζεται ένας αριθμός περίπου 100-350 ατόμων.
Πώς γίνεται η διάγνωση; Η ΙΠΙ διαγιγνώσκεται με τον συνδυασμό των συμπτωμάτων, κλινικών ευρημάτων και την αξιολόγηση της υπολογιστικής τομογραφίας υψηλής ευκρίνειας του ασθενούς (HRCT chest, φώτο). Πολύ σημαντική είναι η διενέργεια βρογχοσκόπησης με λήψη βρογχοκυψελιδικού εκπλύματος (BAL) εκεί όπου υπάρχει διαφοροδιαγνωστικό πρόβλημα, κυρίως εν σχέση με την πνευμονίτιδα εξ’υπερευαισθησίας (Hypersensitivity Pneumonitis). Σε ένα πολύ ενδιαφέρον άρθρο (Lancet Respiratory Medicine, 2013) αναφέρεται ποσοστό μέχρι και 50% ασθενών οι οποίοι αρχικά είχαν διαγνωστεί με ΙΠΙ αλλά στην πορεία η διάγνωση μετατράπηκε σε πνευμονίτιδα εξ’υπερευαισθησίας. Τέλος, πολύ συχνά είναι απαραίτητη η διενέργεια βιοψίας πνεύμονα για την τελική διάγνωση της ΙΠΙ.
Υπάρχει θεραπεία; Η φαρμακευτική αγωγή η οποία είναι διαθέσιμη σήμερα διεθνώς αποτελείται κυρίως από 2 φαρμακευτικές ουσίες, την πιρφενιδόνη (Pirfenidone) και την νιντεντανίμπη (Nintedanib). Και οι 2 θεραπείες είναι διαθέσιμες από το στόμα και προσφέρουν καλύτερη ποιότητα ζωής επιβραδύνοντας τον ρυθμό έκπτωσης της αναπνευστικής λειτουργίας και μειώνοντας τις παροξύνσεις τις νόσου. Ωστόσο, και τα δύο φάρμακα παρουσιάζουν υψηλά ποσοστά ανεπιθύμητων παρενεργειών και ο γιατρός πρέπει να παρακολουθεί συστηματικά τους ασθενείς και να έχει βέβαια την απαραίτητη εμπειρία και γνώση για την αντιμετώπιση των παρενεργειών. Φυσικά, στους ασθενείς με ΙΠΙ πρέπει να προσφέρεται συνολική θεραπεία η οποία να περιλαμβάνει προγράμματα πνευμονικής αποκατάστασης (pulmonary rehabilitation), βοήθεια στη διακοπή του καπνίσματος, διευθέτηση εμβολιασμών, παροχή κατ’οίκον οξυγονοθεραπείας εφόσον χρειάζεται, ψυχολογική υποστήριξη και συμπτωματική ανακουφιστική θεραπεία των συχνότερων ενοχλήσεων όπως βήχα, δύσπνοιας, αϋπνίας και των διαταραχών πανικού. Οι γιατροί δεν πρέπει να αγνοούν επίσης την αξιολόγηση για πιθανή μεταμόσχευση πνευμόνων, μια ένδειξη η οποία κερδίζει συνεχώς έδαφος τα τελευταία χρόνια κυρίως στην Αμερική.
Τί συμβαίνει διεθνώς σήμερα;Η ύπαρξη ομάδων αποτελούμενων από ιατρούς διαφόρων ειδικοτήτων (Πνευμονολόγοι, Ακτινολόγοι, Παθολογοανατόμοι, Θωρακοχειρουργοί) αλλά και άλλων επαγγελματιών υγείας (εξειδικευμένοι νοσηλευτές, φυσιοθεραπευτές, κοινωνικοί λειτουργοί) μέσα από τις οποίες γίνεται ολιστική συζήτηση η οποία καλύπτει τη διάγνωση, θεραπεία, επιδιωκόμενο επίπεδο ζωής για τον κάθε ασθενή, παροχή προγράμματος πνευμονικής αποκατάστασης και άλλης υποστήριξης είναι εδώ και πολλά χρόνια ο ακρογωνιαίος λίθος αντιμετώπισης των ασθενών αυτών διεθνώς. Η δημιουργία τέτοιων ομάδων σε κάθε χώρα με προηγμένο επίπεδο παροχής υγείας είναι απαραίτητη. Είναι γεγονός ότι ενώ έχουν γίνει άλματα στη διάγνωση, αντιμετώπιση και υποστήριξη ατόμων με καρκίνο, ασθένειες με παρόμοια επιβίωση όπως η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση παραμένουν άγνωστες στο ευρύ κοινό αλλά και στον ιατρικό κόσμο. Οι ασθενείς έχουν να αντιμετωπίσουν συχνά ένα άγνωστο σύστημα το οποίο αγνοεί ως επί τω πλείστων τις ανάγκες και ανησυχίες τους. Η ανάγκη βελτίωσης του ‘ταξιδιού’ των ασθενών αυτών μέσα στο υπάρχον ιατρικό σύστημα είναι επιβεβλημένη. Διεθνώς, αποτελεί τεράστιο θέμα σε ποιο στάδιο της νόσου οι ασθενείς δικαιούνται να πάρουν θεραπεία. Στην Αγγλία για παράδειγμα οι τρέχουσες κατευθυντήριες οδηγίες αναφέρουν ότι ο ασθενής μπορεί να πάρει θεραπεία δωρεάν μέσω του συστήματος υγείας εφόσον η χωρητικότητα του πνεύμονά του (συγκεκριμένα το FVC) είναι κάτω από 80% του προβλεπόμενου. Με λίγα λόγια, ο ασθενής πρέπει να έχει σοβαρή βλάβη για να δικαιούται θεραπεία! Τέλος, οι τελευταίες μεγάλες μελέτες κατευθύνονται πλέον στη χορήγηση συνδυασμένης φαρμακοθεραπείας (pirfenidone+nintedanib) και τα αποτελέσματα αναμένονται να δημοσιευτούν σύντομα.
Χρήσιμες ιστοσελίδες για ιατρούς: Πέρα από τις γνωστές ιστοσελίδες της Ευρωπαϊκής Πνευμονολογικής Εταιρείας, του British Thoracic Society και American Thoracic Society, πολλές εκπαιδευτικές παρουσιάσεις και ενημερωτικό υλικό υπάρχει στην ιστοσελίδα της Ελληνικής Πνευμονολογικής Εταιρείας http://www.hts.org.gr και στο σύνδεσμο http://www.pilotforpulmonary.org.
Χρήσιμες ιστοσελίδες για ασθενείς: Στο σύνδεσμο www.LifewithIPF.com υπάρχουν ιστορίες ασθενών με ΙΠΙ, οι οποίοι περιγράφουν την πορεία από τη διάγνωση μέχρι την αντιμετώπιση της ασθένειάς τους και την υποστήριξη που είχαν από επαγγελματίες υγείας, συγγενείς και φίλους. Στην ίδια ιστοσελίδα είναι διαθέσιμο στα αγγλικά ένα αξιόλογο βιβλιάριο για τους ασθενείς με ΙΠΙ το οποίο περιγράφει ακριβώς τί πρέπει να ξέρει ο ασθενής δίνοντας χρήσιμες πληροφορίες για την καθημερινότητά του, πώς να διατηρεί σε ένα καλό επίπεδο την υγεία του και τί να προγραμματίσει πριν από διάφορες δραστηριότητες π.χ. ένα αεροπορικό ταξίδι. Πληροφορίες στα ελληνικά υπάρχουν διαθέσιμες στη σελίδα υποστήριξης ασθενών με ΙΠΙ της Ελληνικής Πνευμονολογικής Εταιρείας http://www.fightipf.gr.
*MD MSc EDRM FCCP
Clinical Fellow in Interstitial Lung Disease, Oxford Centre for Respiratory Medicine
Churchill Hospital, Oxford University Hospitals NHS Trust
