Η νόσος του Πάρκινσον, συμπτώματα και αντιμετώπιση


Περίπου 1500 ασθενείς στην Κύπρο, εξειδικευμένες υπηρεσίες από το Ινστιτούτο Νευρολογίας και Γενετικής Κύπρου

ΤΟΥ ΔΡΟΣ ΜΑΡΙΟΥ ΠΑΝΤΖΙΑΡΗ*

Αρχαία νόσος πρωτοεμφανιζόμενη στις αρχαίες γραφές της Ινδικής ιατρικής φιλοσοφίας Ayurveda. O Άγγλος ιατρός James Parkinson περιέγραψε για πρώτη φορά με επιστημονικό τρόπο τη νόσο το 1817 και γι’ αυτό φέρει το όνομά του. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από τρόμο, δυσκαμψία, βραδυκινησία και διαταραχές βάδισης. Παράλληλα, πέραν από αυτά τα κινητικά συμπτώματα παρουσιάζει και ποικίλες μη κινητικές διαταραχές.

Η αιτία της νόσου του Πάρκινσον εξακολουθεί ακόμα και σήμερα να είναι άγνωστη. Πιθανολογείται γενετική προδιάθεση και επίδραση κάποιου περιβαλλοντικού παράγοντα που επιδρούν στα κύτταρα του εγκεφάλου που παράγουν ντοπαμίνη. Υπάρχουν αρκετά επιδημιολογικά αλλά και ερευνητικά στοιχεία που δείχνουν ότι κάποιος βλαπτικός παράγοντας μπορεί να επιδρά σε άτομα με προδιάθεση στο βλεννογόνο του εντέρου ή/και στον οσφρητικό βλεννογόνο με αποτέλεσμα τη συσσώρευση μέσα σε αυτά τα κύτταρα μιας πρωτεΐνης (α-συνουκλεΐνη) η οποία από εκεί, σιγά σιγά μέσα από τα νεύρα που κατευθύνονται στον εγκέφαλο, καταλήγει στη μέλαινα ουσία στον εγκέφαλο, τα κύτταρα της οποίας παράγουν την ντοπαμίνη και τα καταστρέφει.

Περίπου το 10-20% των περιπτώσεων της νόσου έχουν ταυτοποιηθεί με παρουσία παθολογικών γονιδίων (κληρονομικές μορφές) και τέτοια γονίδια μπορεί να εντοπιστούν σε περιπτώσεις οικογενειών που εμφανίζουν πέραν του ενός περιστατικών σε συνεχόμενες γενιές.

Είναι από τις πιο κοινές νευρολογικές εκφυλιστικές παθήσεις σε ηλικίες άνω των πενήντα χρόνων. Σε περιπτώσεις κληρονομικών μορφών της νόσου η ηλικία έναρξης μπορεί να είναι και κάτω των σαράντα χρόνων. Η έναρξη της καταστροφής των κυττάρων της μέλαινας ουσίας που παράγουν ντοπαμίνη ξεκινά αρκετά χρόνια πριν την εκδήλωση των κινητικών συμπτωμάτων.

Η συχνότητα της νόσου είναι περίπου στον δυτικό κόσμο 200 άτομα σε κάθε 100,000 κατοίκους άρα υπολογίζεται στην Κύπρο να υποφέρουν γύρω στα 1400-1500 άτομα με τη νόσο. Περίπου 1% του πληθυσμού ηλικίας πέραν των 50 χρόνων υποφέρει από νόσο του Parkinson.

Ο τρόμος ηρεμίας συνήθως ξεκινά από το ένα χέρι και μετά εμφανίζεται και στο άλλο, η δυσκολία γραφής, η βραδύτητα στις κινήσεις, η διαταραχή ισορροπίας, αποτελούν πρώτα συμπτώματα της νόσου τα οποία εξελίσσονται πολύ σιγά.

Αργές κινήσεις (βραδυκινησία) παρατηρούνται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς. Οι ασθενείς περπατούν πιο αργά, με τάση να σκύβουν μπροστά, να εκτελούν μικρά βήματα και να παρουσιάζουν προβλήματα ισορροπίας κύρια στις στροφές γύρω από τον εαυτό τους. Η έλλειψη της εκφραστικότητας του προσώπου και οι εκφραστικές κινήσεις των χεριών κατά την ομιλία αποτελούν χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου. Στο περπάτημα δεν ταλαντεύονται φυσιολογικά τα άνω άκρα και συχνά αναπτύσσονται αρθρίτιδες στους ώμους. Η αρχή της βάδισης είναι αργή, σαν να κολλάνε τα πόδια στο πάτωμα! Συχνά το άτομο σαν περπατά μπορεί να μείνει ακίνητο, πάγωμα (freezing), και να μην μπορεί να κάνει βήμα. Άλλοτε μπορεί χωρίς καμιά προειδοποίηση, καθώς περπατά να αρχίσει να τρέχει. Το ντύσιμο αρχίζει να γίνεται όλο και δυσκολότερο. Η ομιλία γίνεται πιο αδύναμη και λιγότερο κατανοητή ενώ επηρεάζεται και η κατάποση.

Οι ασθενείς λόγω της δυσκαμψίας και της βραδυκινησίας δυσκολεύονται να σηκωθούν από την καρέκλα, ειδικά εάν αυτή είναι χαμηλή και με βαθύ κάθισμα (πολυθρόνα).

Άλλα συμπτώματα μπορεί να είναι πόνοι και ενοχλήσεις στα χέρια και τα πόδια, νευραλγίες, άγχος και κατάθλιψη, βραδύτητα σκέψης και μνήμης και ανήσυχο ύπνο με όνειρα και φωνές. Η δυσκοιλιότητα και τα προβλήματα ούρησης είναι συνηθισμένα. Σεξουαλικά προβλήματα μπορεί να εμφανιστούν και να απασχολούν τους ασθενείς.

Η θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον στοχεύει στη χορήγηση αποτελεσματικών φαρμάκων κατά των συμπτωμάτων της νόσου. Αντιοξειδωτικές ουσίες όπως η βιταμίνη C και βιταμίνη Ε, η σελεγιλίνη και τα πολυακόρεστα λιπαρά οξέα μπορεί να επιβραδύνουν τη νόσο. Κάποια από τα νεότερα φάρμακα μπορεί να επιβραδύνουν επίσης την πορεία και εξέλιξη της νόσου.

Αρχικά οι ασθενείς ανταποκρίνονται πολύ καλά στην θεραπεία με φάρμακα (honeymoon period), αργότερα όμως εμφανίζονται προβλήματα (όψιμες επιπλοκές), κυρίως με διακυμάνσεις της κινητικότητας τους με περιόδους ακινησίας ή/και υπερκινησιών. Οι πιο πάνω επιπλοκές οφείλονται τόσο στην εξέλιξη της νόσου του Πάρκινσον όσο και στις παρενέργειες των φαρμάκων.

Αρκετά φάρμακα που ενισχύουν τη δράση της ντοπαμίνης (όπως η βρωμοκρυπτίνη, η αμανταδίνη, η πραμιπεξόλη, η ροπινιρόλη, η ρασαγιλίνη, η ροτιγκοτίνη, η σελεγιλίνη κ.α.) μπορούν να χρησιμοποιηθούν με επιτυχία στην αρχή της νόσου, ώστε να αποφευχθεί η πρώιμη έναρξη της θεραπείας με ντοπαμίνη και έτσι να προληφθεί η σύντομη εμφάνιση των κινητικών επιπλοκών της θεραπείας με ντοπαμίνη (σοβαρές δυσκινησίες και σοβαρές διακυμάνσεις στην κινητικότητα).

Όταν αρχίσουν να εμφανίζονται σοβαρές δυσκινησίες και σοβαρές διακυμάνσεις στην κινητικότητα των ασθενών μπορούν να εφαρμοστούν μέθοδοι όπως η τοποθέτηση μικροηλεκτροδίων στον εγκέφαλο (Deep Brain Stimulation), η συνεχής ντοπαμινεργική διέγερση με χορήγηση ντοπαμίνης σε μορφή γέλης (Gel- Duodopa ) στο έντερο, και ερευνητικά ακόμη η θεραπεία με αρχέγονα κύτταρα (Stem cell therapy) και η πιο πρόσφατη στερεοτακτική γονιδιακή θεραπεία με τη βοήθεια των ιών.

Σήμερα, η χειρουργική θεραπεία που κυρίως εφαρμόζεται είναι η διέγερση των υποθαλαμικών πυρήνων του εγκεφάλου (Deep Brain Stimulation- DBS) η οποία διενεργείται με την εμφύτευση λεπτών ηλεκτροδίων στους υποθαλαμικούς πυρήνες και η σύνδεσή τους με μικρό νευροδιεγέρτη ο οποίος τοποθετείται στο στήθος, κάτω από το δέρμα. Η πιο πάνω μέθοδος είναι πολύ αποτελεσματική σε ασθενείς με σοβαρά προβλήματα στην κινητικότητα τους και σοβαρές δυσκινησίες (ακούσιες κινήσεις και δυστονίες).

Στην Κύπρο τα τελευταία δώδεκα χρόνια έχουν χειρουργηθεί με τη μέθοδο DBS με πρωτοβουλία της Κλινικής Κινητικών Διαταραχών του Ινστιτούτου Νευρολογίας και Γενετικής Κύπρου πάνω από 35 ασθενείς οι οποίοι έχουν παρουσιάσει σημαντική βελτίωση και βρίσκονται υπό στενή παρακολούθηση από ειδικά εκπαιδευμένο και με τον κατάλληλο εξοπλισμό προσωπικό. Από το 2010 έχει αρχίσει να λειτουργεί ομάδα Λειτουργικής Νευροχειρουργικής στην Κύπρο, αποτελούμενη από νευροχειρουργούς, νευρολόγους και νευροφυσιολόγους. Από το 2012 μέχρι και σήμερα έχουν διενεργηθεί δώδεκα τέτοιες επεμβάσεις στην Κύπρο (Αρεταίειο Νοσοκομείο Λευκωσία).

Στο 2016, στο Ινστιτούτο Νευρολογίας και Γενετικής Κύπρου, έχει τοποθετηθεί για πρώτη φορά ενδοσκοπικά μέσω γαστροστομίας καθετήρας συνεχούς χορήγησης Duodopa μέσω αντλίας στο λεπτό σε ηλικιωμένη ασθενή, με σημαντική βελτίωση της κλινικής της εικόνας.

*Αφιερωμένο με την ευκαιρία της Παγκόσμιας Μέρας (11 Απριλίου) για τη Νόσο του Parkinson




Comments (0)


This thread has been closed from taking new comments.



Newsletter











592